Inicialmente descrita por Suzuki e Takaku em 1969, a doença Moia-moia é incomum e caracterizada por um distúrbio cérebro vascular progressivo envolvendo a oclusão das artérias carótidas internas e dos vasos sanguíneos do círculo de Willis (figura abaixo) e seus ramos proximais. A doença parece ser prevalente em países asiáticos, mas há relatos dela ao redor do mundo todo.
Já existem alguns estudos mostrando algumas evidências de a que a doença pode ser genética, mas até o momento as pesquisas mostram apenas uma taxa de 9% na incidência de famílias que já tiveram casos, a maior parte dos casos são esporádicos. Outros estudos também relatam que a doença pode ter origem infecciosa, devido a traumas ou por exposição à radição. Ainda, um estudo mostra uma relação entre a gravidez e o desenvolvimento da doença em mulheres, pois durante a gravidez é mais fácil ocorrer a formação de trombos e com isso elas ficam mais susceptíveis a eventos cerebrovasculares.
Os vasos sanguíneos das artérias carótidas internas e do círculo de Willis sofrem um estreitamento anormal por motivos ainda desconhecidos. Esses vasos que são muito importantes para a irrigação de todo o nosso cérebro, e esse estreitamento sinaliza para o nosso organismo que algo de errado está acontecendo, que por sua vez tenta então reparar esse dano fazendo com que outros vasos sanguíneos brotem (chamados colaterais) para tentar manter a irrigação do cérebro normal. No entanto, esses brotamentos muitas vezes não são suficientes para irrigar todo o território prejudicado e também são muito frágeis, o que pode desencadear hemorragias e acidentes vasculares encefálicos. O termo “moyamoya” em Japonês significa “nuvem nebulosa de fumaça”, pois os vasos colaterais em uma angiografia se parecem com a tal fumaça (figura abaixo).
A doença pode ser caracterizada como isquêmica, hemorrágica, epiléptica e outros mas ainda não se sabem as reais diferenças entre essas denominações. Ela pode acometer adultos e crianças. Mas quando acomete crianças, elas sofrem mais de danos cognitivos do que os adultos. Isso porque o estreitamento das artérias é mais rápido em pessoas mais jovens. Pode ocorrer danos no tecido nervoso em diversas regiões, visto que o aporte sanguíneo para ele fica todo comprometido. Os pacientes desenvolvem compromentimento cognitivo, intelectual, deficits de memória, além de muitos outros.
O tratamento para essa doença ainda é muito delicado. Consiste em realizar uma perfusão cerebral para que sejam impedido a formação de novos vasos sanguíneos, prevenindo futuras hemorragias. Ocorre ainda alguns procedimentos cirúrgicos para promover a revascularização. Eles podem ser feitos conectando-se artificalmente ou por meio de enxertos dois vasos (anastomose) que não foram acometidos pela doença.
Fonte:
Moyamoya disease: a review of histopathology, biochemistry, and genetics. 2011. David G. Weinberg, B.S., Omar M. Arnaout, M.D., Rudy J. Rahme, M.D., Salah G. Aoun, M.D., H. Hunt Batjer, M.D., and Bernard R. Bendo k, M.D. Neurosurg Focus 30 (6):E20.
Moyamoya Disease in Early Infancy: Case Report and Literature Review. Catherine Amlie-Lefond, MD*, Osama O. Zaidat, MD, MSc†, and Sean M. Lew, MD‡. 2010. Elsevier.
Moyamoya Disease in Pregnancy: A Case Series and Review of Management Options. 2011. Jacklyn C. Ma MSIV and Janet M. Burlingame MD. HAWAI‘I MEDICAL JOURNAL, VOL 70.
Moyamoya disease: functional and neurocognitive outcomes in the pediatric and adult populations. 2011. David G. Weinberg, B.S., Rudy J. Rahme, M.D., Salah G. Aoun, M.D., H. Hunt Batjer, M.D., and Bernard R. Bendok, M.D. Neurosurg Focus 30 (6):E21.
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